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自身免疫性肝病

2015-12-16  
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    1. 自身免疫肝病小常识

  自身免疫性疾病是一组由于自身免疫系统紊乱导致的肝脏疾病,突出特点为血清中存在自身抗体,病人有难以说明的碱性磷酸酶及血清转氨酶、胆红素及胆固醇升高等,包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及重叠综合征。每种自身免疫性肝病都具有其特征性自身抗体谱,自身抗体谱检测对自身免疫性肝病的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。

    2. 什么是原发性胆汁性肝硬化?

  原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病中的一种,以进行性肝内小、中胆管非化脓性炎症,胆汁淤积和肝纤维化为特点,最终可进展至肝硬化和肝功能衰竭。

  本病在世界范围内均有分布,发病高峰在40-60岁,主要发生在女性,女性患者约占90%。

    3. 原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现?

  根据疾病病程进展,临床可分为:无症状期、临床症状期和相关疾病表现。

  无症状期:无任何相关不适表现。

  临床症状期:常见症状有疲劳、瘙痒、黄疸、皮肤脂黄瘤、脂肪泻和代谢性骨病等。

  相关疾病表现:可伴发其他疾病尤其是自身免疫性疾病,如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病等,出现相应的临床表现。

    4. 当怀疑患有原发性胆汁性肝硬化时,应进行哪些检测?

    原发性胆汁性肝硬化的自然病程长短不一,晚期治疗效果较差。如能及早明确诊断并采取措施治疗,可延缓病情进展,改善预后。因此,当出现以上症状而怀疑患有此病时,应及早就医并进行自身免疫性肝病谱11项检查,抗线粒体抗体、抗核抗体、抗Sp100抗体、抗gp210抗体等自身抗体是目前常用的原发性胆汁性肝硬化的检测指标。其中,抗线粒体抗体被认为是原发性胆汁性肝硬化最特异性的诊断指标,且出现早、滴度很高,可早于发病前的数年出现。检测血液中的自身抗体,能够在避免患者接受侵入性检查(组织活检)的情况下,尽早发现原发性胆汁性肝硬化。

    5. 原发性胆汁性肝硬化的治疗及预后

  原发性胆汁性肝硬化早期无症状期患者的预后优于有症状期患者,因此,如能在无症状期对患者进行早期诊断,并给予恰当治疗,对缓解病程至关重要。

  熊去氧胆酸是公认用于原发性胆汁性肝硬化早期治疗的有效药物,可以减轻胆汁淤积程度,延缓疾病发展进程,降低死亡率。此外,糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂也被应用于原发性胆汁性肝硬化的治疗中,但因存在不良反应,对其治疗效果存在争议,一般不推荐单一应用。

    6. 原发性胆汁性肝硬化的日常护理需要注意哪些事项?

    戒烟、禁酒(包括啤酒、米酒等)、少喝含防腐剂的饮料;

    饮食宜清淡,保证每天饮食恒定,以低盐、低脂肪、高蛋白为宜,勿暴饮暴食;

    尽量少吃或不吃辛辣、油腻、腌制的食物;

    不吃有损害肝脏的食物,如:发霉的花生、大豆等;

  保持运动习惯及良好的心态,注意劳逸结合。

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