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系统性硬化症

2015-12-16  
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    1. 自身免疫性疾病小常识

  自身免疫性疾病是由于人体自身免疫系统出现了功能异常,将机体的自身细胞、组织视为“异物”进行攻击,导致组织器官损伤和生理功能障碍所引起的一类疾病。

  自身抗体则是在此免疫应答过程中,针对自身组织成分所产生的抗体。患者血清中出现高水平的自身抗体是自身免疫性疾病的特征之一。

    2. 什么是系统性硬化症?

  系统性硬化症也称为硬皮病,属于自身免疫性疾病,以皮肤变硬和增厚为主要特征,同时可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官。

  系统性硬化症分布遍及全世界,任何年龄均可发病,高发年龄为30~50岁,女性多见,女性患者数约是男性患者的3倍。

    3. 系统性硬化症有哪些临床表现?

  系统性硬化症是一种慢性多系统疾病,皮肤病变是其主要表现,通常先在手指和手出现皮肤肿胀增厚,随后出现多种多样的表现。典型的皮肤改变可分为以下三个阶段:

  系统性硬化症皮肤病变表现

  此外,多数患者随疾病发展还可累及心、肺和肾等内脏器官,导致脏器功能损害,表现为:心包炎、心衰、肺间质纤维化、蛋白尿、急进性肾功能不全等。

    4. 当怀疑患有系统性硬化症时,应进行哪些检查?

  早期诊断、早期治疗有助于防止疾病进展,阻止新的皮肤和脏器损害,增加患者生存率。因此,当出现疑似症状怀疑患有此病时,应及时就医并进行抗核抗体谱18项及自身免疫性肝病谱检查。

  其中,抗着丝点抗体、抗DNA拓扑异构酶I(Scl-70)抗体、抗RNA多聚酶I、II和III抗体、抗PM-Scl抗体等自身抗体是目前常用的系统性硬化症的诊断指标。当高度怀疑早期硬化症时,应进行抗着丝点抗体和抗Scl-70抗体检测,其中一项检测结果为阳性,即可确诊为早期硬化症。

    5. 系统性硬化症的日常护理需要注意哪些事项?

    生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟;

    防止受外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素;

    注意手保暖和适度的指趾活动;

    经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。

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