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ANCA相关小血管炎

2015-12-11  
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1. 自身免疫性疾病小常识

  自身免疫性疾病是由于人体自身免疫系统出现了功能异常,将机体的自身细胞、组织视为“异物”进行攻击,导致组织器官损伤和生理功能障碍所引起的一类疾病。

  自身抗体则是在此免疫应答过程中,针对自身组织成分所产生的抗体。患者血清中出现高水平的自身抗体是自身免疫性疾病的特征之一。

2. 什么是ANCA相关小血管炎?

  ANCA相关小血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,以小血管的炎症和坏死为主要特征,主要包括肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等。

  由于该组疾病的临床特点、病理改变等有一定程度的相似性,且发病均与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又被统称为ACNA相关小血管炎。

3. 当出现哪些症状时,应警惕ANCA相关小血管炎?

  ANCA相关小血管炎的临床表现多样,其中以发热最为普遍,皮肤表现可有结节红斑、网状青斑、丘疹、紫癜、水疱、溃疡及坏死等,此外很多患者还有疲劳、食欲差、体重下降、关节疼痛等症。 

  对于有不明原因发热、乏力、近期明显消瘦等症状,且临床表现涉及多脏器,经积极抗感染治疗效果不佳者,应考虑到ANCA相关小血管炎的可能性。

  常见的脏器累及表现如下:

  呼吸道表现:鼻窦炎、鼻塞、鼻出血、脓性鼻涕、扁桃体肿大、腮腺肿大等;

  肺脏表现:咳嗽、气紧、咯血、胸痛、胸腔积液等;

  肾脏表现:水肿、镜下或肉眼血尿、肾功能不全等。

4. 当怀疑患有ANCA相关小血管炎时,应进行哪些检查?

  ANCA相关小血管炎多累及肺、肾,且病情进展迅速,甚至危及生命。如能及时诊断和治疗可控制病情进展;但如果治疗延误,即使能挽救生命,也常导致不可逆转的脏器功能衰竭。因此,当出现以上某些症状而怀疑有此病时,务必及早就医进行抗中性粒细胞胞浆抗体谱8项(血管炎8项)及血常规、组织活检、影像学等相关检查。

  抗中性粒细胞胞浆抗体是目前公认的检测ANCA相关小血管炎的敏感而特异的指标。患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体水平可反映疾病的活动程度,且随着病情的发展,抗体水平可不断提高。此外,血清中该抗体的重新出现及抗体水平的升高预示疾病可能复发。因此,对于高度怀疑ANCA相关小血管炎的患者,应及时检测并动态随访抗中性粒细胞胞浆抗体水平,以尽快作出诊断,及早用药。

5. ANCA相关小血管炎在日常生活中需要注意哪些事项?

  避免过度劳累,注意休息,戒烟酒;

  去除感染、过敏等可能诱发病情加重的因素,预防感冒;

  合理饮食,多食新鲜蔬菜、水果,适量摄入蛋肉;

  注意患肢的保护,避免劳累、撞伤等,要保暖防寒;

  出现皮疹等皮肤症状时,不要挠抓,擦洗时动作轻柔,避免用力。

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